Enigma satului afectat de o maladie misterioasă: O epidemie inexplicabilă și devastatoare
Într-un sat izolat din Munții Alpi, 16 persoane au fost diagnosticate cu o boală neurodegenerativă rară, cunoscută sub numele de scleroză laterală amiotrofică (SLA). Această boală a stârnit uimirea medicilor datorită modului său neobișnuit de răspândire, cu o incidență de 10 ori mai mare decât cea normală într-o comunitate cu doar câteva sute de locuitori permanenți.
Oameni de știință au investigat aceste focare de SLA timp de 150 de ani, fără a găsi o explicație clară. În mod obișnuit, SLA afectează 2-3 persoane din 100.000 în Europa, dar focarele apare în locuri variate, inclusiv în jurul unei lagune din Franța, în apropierea unui lac din New Hampshire, într-un bloc de apartamente din Montreal și pe panta vestică a vulcanului Etna din Italia.
Dr. Valerie Foucault, medicul generalist din Montchavin, a solicitat ajutorul neurologului Emmeline Lagrange din Grenoble, afirmând: „Asta este imposibil; trebuie să o oprești.” Pacienții se confruntă cu dificultăți de înghițire și atrofie musculară, iar boala progresează rapid, conducând la moartea neuronilor motorii din creier sau măduva spinării.
Lou Gehrig, un cunoscut pacient cu SLA, a murit la doar 37 de ani, în timp ce Stephen Hawking a reușit să supraviețuiască până la 76 de ani. Între 5% și 10% din pacienții cu SLA au cazuri similare în familie, însă majoritatea cazurilor nu sunt legate de mutații genetice. Neil Shneider, directorul Centrului SLA Eleanor și Lou Gehrig, a subliniat că este necesară o explicație pentru apariția bolii în absența mutațiilor genetice.
Cazul Guam
După al Doilea Război Mondial, o epidemie de boală neurodegenerativă similară a afectat locuitorii insulei Guam, unde 25% din populație a murit de SLA. Paul Alan Cox, expert în etnobotanică, a spus: „Era ca un roman de Agatha Christie: Cine este ucigașul?” Deși au fost formulate mai multe teorii, mediul înconjurător a fost considerat un factor esențial.
Cazul Montchavin
Montchavin, un fost orășel minier, a fost conectat în 1973 la o rețea de destinații de vacanță. Prima persoană cu SLA a fost diagnosticată în 1991. Medicul Foucault a observat o tendință îngrijorătoare, mai ales după ce soțul uneia dintre pacientele sale a fost diagnosticat cu SLA în 2005. Ea și echipa sa au efectuat teste asupra apei, solului și aerului, dar nu au găsit substanțe toxice semnificative.
Pacienții cu SLA nu aveau legături de rudenie, dar mulți dintre ei erau instructori de schi și petreceau mult timp în natură. Lagrange a solicitat completarea unui chestionar referitor la obiceiurile alimentare și stilul de viață. S-a observat că pacienții consumau frecvent carne de vânat, verdeață de păpădie și ciuperci sălbatice, în special ciuperca zbârciog fals (Gyromitra), care conține toxina giromitrină.
Jumătate dintre pacienții din Montchavin au avut intoxicații acute din cauza ciupercilor. Giromitrina poate provoca leziuni ale ADN-ului, similare cu cele observate în cazurile din Guam. Totuși, nu există dovezi definitive că zbârciogul fals este cauza principală a focarului de SLA. Există și alți potențiali factori de risc, precum pesticide și poluarea aerului.
Reacția comunității
Neurologul Jeffrey Rothstein a declarat că nu crede că aceste cazuri indică o cauză comună, iar mulți localnici resping ideea că ciupercile ar putea fi de vină. Claude Houbart, care a pierdut un părinte din cauza SLA, a spus: „Să mănânci o ciupercă și apoi să mori în felul ăsta? Să fim serioși.”
Dr. Lagrange crede că focarul din Montchavin s-a stins, fără cazuri noi de SLA raportate din 2019. Totuși, recent, un localnic a observat ciuperci suspecte în zonă, sugerând că problema ar putea reveni.
